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白塞病的临床诊治进展 白塞病诊断标准

白塞氏病的诊断标准(白塞氏病的临床诊断和治疗进展) 。
白塞病(BD)最早由土耳其医生贝赫特于1937年提出 。主要见于丝绸之路地区 ， 如中东、东亚、地中海国家等 ， 故又称“丝绸之路病” 。
BD是一种以血管炎为主要病理改变的慢性多系统疾病 。其特征性临床表现为典型的三联征 ， 即复发性口腔溃疡、阴部溃疡和无菌性葡萄膜炎 ， 也可能影响心血管、消化和神经系统 。由于其临床表现复杂 ， 缺乏实验室诊断标准和组织病理学改变 ， 容易被误诊 。本文将对BD的临床特征、诊断标准和现有治疗方案进行综述 。
一、病因和发病机制 。
1.遗传因素
目前 ， BD的发病机制尚不清楚 ， 但主要研究人类白细胞抗原(HLA)-B51与BD的关系 。有学者发现 ， HLA-B51/B5携带者比HLA-B51/B5非携带者发生BD的风险更高 。Mazzoccoli等人发现 ， BD的发病率在意大利的HLA-B51携带者中较高 ， 在德国、亚洲和以色列的HLA-B52携带者中较高 ， 在英国的HLA-B57携带者中较高 。Horie等人发现 ， 在亚洲和欧洲的东部和中部 ， HLA-B51与BD密切相关 。Ryu等人的回顾性分析显示 ， BD患者的平均年龄为(14.29.3)岁 ， 女性比男性更容易出现生殖器溃疡(90.7%对75.0% ， P < 0.01)、周围性关节炎(67.4%对43.8% ， P < 0.01)和炎性腰痛(38.8) 。根据天使观月等人的研究结果 ， 在3044名BD患者中 ， 男性1334人(43.8%) ， 女性1710人(56.2%) ， 中位年龄为38岁 。人类白细胞抗原B51阳性1334例(44.5%) 。口腔溃疡占98.5% ， 皮肤病占85.5% ， 眼病占42.1% ， 生殖器溃疡占69.1% ， 胃肠道疾病占29.0% 。HLA-B51阳性患者患眼病的风险较高 ， 生殖器溃疡和胃肠道症状的风险较低 。
其他受累器官、口腔溃疡、皮肤损伤、病理检查阳性及神经系统表现无明显差异 。亚组分析显示 ， HLA-B51与生殖器溃疡无关 ， 与男性相比 ， 女性受HLA-B51影响更大 ， 出现这些并发症的风险更高 。因此 ， 研究者认为HLA-B51阳性是日本BD患者眼部疾病、生殖器溃疡和胃肠道症状的危险因素 。
2.免疫因素 。
有学者证实MicroRNA在调节T细胞功能方面发挥重要作用 ， 尤其是在体内炎症条件下维持T细胞功能分化的稳定性 ， 对预防自身免疫性疾病起着关键作用 。此外 ， 研究表明Toll样受体(TLR)可以通过激活调节某些特定的MicroRNA ， 进而介导BD炎症反应 。目前已有研究证实 ， 部分MicroRNA在调节免疫反应和免疫细胞发育中起关键作用 ， 部分特异性MicroRNA可参与BD免疫炎症反应 ， 发挥重要的调节作用 。
2.1 MicroRNA-155有学者发现 ， 在活动性或非活动性葡萄膜炎的BD患者中 ， 外周血单个核细胞和树突状细胞中MicroRNA-155的表达明显低于健康人 。这些结果表明MicroRNA-155可能通过靶向作用参与了BD的发病机制 。Deng等发现 ， 在BD活动过程中 ， 患者CD4+T细胞中MicroRNA-155和辅助性T细胞(Th)17的表达水平升高 ， 转染MicroRNA-155模拟物的树突状细胞可显著抑制CD4+T细胞中Th17的表达 。
2.2 MicroRNA-182Liu等为研究中国汉族人群MicroRNA-182、MicroRNA-27a、FoxO1和IL-2RA多态性与BD的关系 ， 采用聚合酶链反应(PCR)限制性片段长度多态性(RFLP)分析了BD患者与健康对照之间MicroRNA-182/RS 76481776的关联 。结果表明 ， MicroRNA-182对BD和Vogt-小柳原田综合征的遗传易感性有影响 。
2.3 MicroRNA-21 Choi通过比较BD患者和健康对照组外周血单个核细胞MicroRNA-21的水平 ， 发现MicroRNA-21的抑制伴随着白细胞介素(IL)-17和IL-6的下调 。MicroRNA-21还可以调节程序性细胞死亡因子4、程序性死亡受体1、IL-12p35和TLR-4的表达 。
2.4 MicroRNA-146a周等人发现 ， 与健康对照组相比 ， BD患者rs2910164C/C基因型和C等位基因的纯合频率明显降低 。MicroRNA-146a在GG基因型中的表达分别是CC基因型和GC基因型的2.45倍和1.99倍 。另外4个单核苷酸多态性与BD无关 ， 也与BD的主要临床特征无关 。在中国人群中 ， MicroRNA-146a携带者的rs2910164与BD有很强的相关性 ， 在携带CC基因型的个体中 ， MicroRNA-146a与某些促炎细胞因子表达减少有关 。
3.感染因素 。
Imamura等人发现一种微生物热休克蛋白(HSP)与人类线粒体中的HSP具有显著的同源性 。此外 ， Deniz等发现HSP起源于一种多肽 ， 在BD的发展过程中可以特异性地刺激T细胞的反应 ， 特别是对T细胞有明显的刺激和增殖作用 ， 动物实验表明HSP可以诱导葡萄膜炎 ， 从而推测HSP可能是诱发BD的一个因素 。


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